Τριχοφαγία ή Σύνδρομο Ραπουνζέλ - Τι να γνωρίζουν οι γονείς, τι να τους ανησυχήσει
Σύνδρομο Rapunzel ή τριχοφαγία (νοσηρή συνήθεια μάσησης των μαλλιών). Πρόκειται για ένα πολύ σπάνιο σύνδρομο με αναφορές σε περίπου 40 περιπτώσεις παγκοσμίως που έχουν έρθει έως σήμερα στο φως.
Η κλινική ορολογία είναι τριχοφαγία και μπορεί να έχει θανατηφόρες συνέπειες. Περιγράφηκε πρώτη φορά από τον Γάλλο γιατρό Μ. Baudamant το 1779, καταγράφτηκε βιβλιογραφικά από τους Vaughan et al. το 1968 και πήρε το όνομά του από τα μακριά χρυσαφένια μαλλιά της ηρωίδας των παραμυθιών των αδελφών Γκριμ (1812), την Ραπουνζέλ. Σε βιβλιογραφική ανασκόπηση που πραγματοποιήθηκε το 2007 στα έτη 1968-2006 εντοπίστηκαν 27 περιπτώσεις του συνδρόμου ενώ υπάρχουν και λίγες ακόμα αναφορές που δημοσιεύθηκαν στην ιατρική αρθρογραφία αργότερα. Είναι συχνότερο στα νεαρά κορίτσια με ή χωρίς γνωστές ψυχιατρικές διαταραχές, 8 στις 10 περιπτώσεις αναφέρονται κυρίως στη παιδική ηλικία, παρατηρείται όμως και στην εφηβεία και νεαρή ενήλικη ζωή έως περίπου τα 30 χρόνια.
Τι είναι το σύνδρομο Ραπουνζέλ (Rapunzel);
Τι είναι όμως αυτό το περίεργο, όχι τόσο γνωστό αλλά επικίνδυνο σύνδρομο; Χρειάζεται να τονίσουμε ότι είναι δύσκολο στον εντοπισμό του καθώς το άτομο προσπαθεί να «κρύψει» αυτή τη συμπεριφορά, να μην γίνει αντιληπτή δηλαδή αυτή η έντονη τάση να μασάει και να καταπίνει τις τρίχες του. Γι αυτόν ακριβώς το λόγο, έως ότου κάποιος – συνήθως ο γονιός/φροντιστής – αντιληφθεί ότι «κάτι συμβαίνει», η μπάλα από τρίχες στο στομάχι είναι αρκετά μεγάλη. Μάλιστα, αυτός είναι και ο κύριος λόγος που έρχεται στην επιφάνεια το πρόβλημα, καθώς το άτομο παρουσιάζει επιπλοκές και συμπτώματα που προκαλούνται από την απόφραξη ή άλλα προβλήματα υγείας που δημιουργούνται στο στομάχι και όχι μόνο, εφόσον δεν μπορεί ο οργανισμός να χωνέψει τις τρίχες. Μπορούν δηλαδή να περάσουν αρκετά χρόνια χωρίς να εμφανιστούν συμπτώματα, τα οποία αρχίζουν και κάνουν αισθητή την παρουσία τους όταν η μπάλα από τρίχες έχει μεγαλώσει αρκετά για να τα προκαλέσει, όπου μάλιστα τότε συνήθως αφαιρείται χειρουργικά.
Πιο συγκεκριμένα, το άτομο πιπιλάει, μασάει και καταπίνει τρίχες οι οποίες συνήθως προέρχονται από το κεφάλι του αλλά όχι μόνο. Αποτέλεσμα, όσο περνάει ο καιρός να δημιουργείται στο στομάχι του μία μπάλα από τρίχες της οποίας το μέγεθος ποικίλλει ανάλογα με το χρονικό διάστημα που συμβαίνει η κατάποση των τριχών. Οι τρίχες καθώς δεν μπορούν να διασπαστούν στο στομάχι, εκτείνονται από το στομάχι στο λεπτό έντερο προκαλώντας απόφραξη του εντέρου.
Τριχοφαγία και Τριχοτιλλομανία
Η τριχοφαγία συχνά σχετίζεται με την τριχοτιλλομανία, με μία έντονη επιθυμία να τραβήξει το άτομο τρίχες από το κεφάλι και/ή το σώμα του, ώστε να μπορεί να τις πιπιλίσουν και στη συνέχεια να τις καταπιούν. Μάλιστα, αρκετά συχνά οι δύο αυτές παθήσεις συνυπάρχουν. Το τράβηγμα των μαλλιών γίνεται με έναν ιδιαίτερα καταναγκαστικό τρόπο.
Συμπτώματα και σημάδια του συνδρόμου Ραπουνζέλ
- Φούσκωμα
- Πόνος στο στομάχι
- Αίσθημα πληρότητας
- Οξύς επιγαστρικός πόνος (πόνος ή ενόχληση κάτω από τα πλευρά)
- Ναυτία
- Έμετος μετά τα γεύματα
- Δυσοσμία του στόματος (χαλίτωση-χρόνια δυσάρεστη αναπνοή)
- Απώλεια βάρους
- Χαμηλό βάρος και έντονος φόβος αύξησης βάρους (νευρική ανορεξία)
- Αποσπασματική απώλεια μαλλιών στο τριχωτό της κεφαλής σας (αλωπεκία)
Συννοσηρότητα του συνδρόμου Ραπουνζέλ
Το σύνδρομο Ραπουνζέλ μπορεί να συνοδεύεται και από παθήσεις ψυχικής υγείας, όπως οι παρακάτω:
- Pica (παρόρμηση του ατόμου να καταπίνει πράγματα που δεν είναι τροφή)
- Ψυχικές διαταραχές, όπως σχιζοφρένεια, μετατραυματικό στρες, ΔΕΠΥ, κ.α.
- Κατάθλιψη
- Νευρική ανορεξία
- Ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή
- Τριχοτιλλομανία
- Πένθος (στενοχώρια/θλίψη μετά από την απώλεια, πχ. ενός αγαπημένου προσώπου, τον χωρισμό των γονιών, απώλεια εργασίας, κλπ.)
- Παιδική κακοποίηση ή παραμέληση, όπως έχουν καταγράψει οι ερευνητές σε αρκετά άτομα με το σύνδρομο Ραπουνζέλ.
Επιπλοκές του συνδρόμου Ραπουνζέλ
Καθώς η μπάλα με τις τρίχες μεγαλώνει στην κοιλιά του ατόμου, με τον καιρό μπορεί να παρουσιαστούν και άλλα σωματικά προβλήματα, όπως:
- Αποφρακτικός ίκτερος
- Φυσική απόφραξη στην κοιλιά ή στο λεπτό έντερο
- Διάβρωση της επένδυσης βλέννας στο στομάχι και το λεπτό έντερο
- Τρύπες στο λεπτό έντερο (διάτρηση λεπτού εντέρου)
- Φλεγμονή στη βλεννογόνο του στομάχου (περιτονίτιδα)
- Οίδημα του παγκρέατος (οξεία παγκρεατίτιδα)
Πώς διαγιγνώσκεται το σύνδρομο Ραπουνζέλ;
Όπως σε όλες τις ασθένειες, σωματικές και ψυχικές χρειάζεται ένα πολύ καλό και λεπτομερές ιστορικό. Θα γίνουν ερωτήσεις γύρω από το αν το άτομο έχει καταπιεί τρίχες δικές του, ζώου, κούκλας, κλπ, όπου βέβαια επειδή το άτομο ντρέπεται να αποκαλύψει, συνήθως θα διαγνωστεί μετά από τις εξετάσεις που θα ακολουθήσουν για να διαπιστωθεί το μέγεθος και μέχρι που φτάνουν οι τρίχες, αλλά και για πιθανή αναιμία ή άλλες πιθανές διατροφικές ελλείψεις.
Αιτιολογία
Ο παράγοντας που ευθύνεται για αυτό το σύνδρομο τριχοφαγίας είναι ο καταναγκασμός των ασθενών να τραβήξουν τα μαλλιά τους και να τα καταπιούν, διαδικασίες που σχετίζονται με την τριχοτιλλομανία. Αναφερόμαστε δηλαδή σε μία ιδεοψυχαναγκαστική συμπεριφορά, πέρα από αυτές που γνωρίζει ο περισσότερος κόσμος, όπως για παράδειγμα, ο έλεγχος κλειδώματος, το επαναλαμβανόμενο πλύσιμο των χεριών, κλπ. Βέβαια, πίσω από τις ψυχικές διαταραχές γνωρίζουμε ότι μπορεί να κρύβονται κάποιοι στρεσογόνοι παράγοντες που το πυροδοτούν ξανά και ξανά ως διέξοδο.
Σύμφωνα με έρευνες, το 37,5% των ατόμων με τριχοφαγία κινδυνεύουν να αναπτύξουν τέτοιου είδους μπάλες στο στομάχι τους ενώ ορισμένα άτομα με τριχοτιλλομανία μπορούν να αναπτύξουν τριχοφαγία. Σύμφωνα με μια πρόσφατη ερευνητική μελέτη για το Σύνδρομο Ραπουνζέλ στα παιδιά (2016) διαπιστώθηκε ότι μεταξύ 5-18% των ατόμων που έχουν διαγνωστεί με τριχοτιλλομανία τρώνε μαλλιά.
Πώς αντιμετωπίζεται το σύνδρομο Ραπουνζέλ;
Όπως προαναφέρθηκε, στο σύνδρομο Ραπουνζέλ η διάγνωση γίνεται συχνά όταν η μπάλα των μαλλιών έχει μεγαλώσει πολύ και αρχίζει να προκαλεί σωματικά κυρίως συμπτώματα, όπως πόνο, εμέτους, κλπ. Ο γιατρός θα προσπαθήσει να το αφαιρέσει ενδοσκοπικά από το στόμα, αν όμως η τριχόμπαλα είναι πολύ μεγάλη, θα χρειαστεί χειρουργική επέμβαση. Αυτή είναι και η πρώτη αντιμετώπιση του συνδρόμου.
Ψυχιατρική εκτίμηση: Στη συνέχεια χρειάζεται ψυχιατρική εκτίμηση όπου θα αξιολογηθεί η κατάσταση και η πιθανή συννοσηρότητα με άλλες ψυχικές διαταραχές και προβλήματα φάσης ζωής και η πιθανή χορήγηση φαρμακευτικής αγωγής.
Ψυχοθεραπεία: Πρώτη επιλογή ψυχοθεραπείας είναι η γνωσιακή συμπεριφορική θεραπεία, η θεραπεία αποδοχής, και άλλες μορφές θεραπείας που χρησιμοποιούνται στην θεραπεία της καταναγκαστικής διαταραχής. Στόχος είναι να αντιμετωπιστούν τα πιθανά προβλήματα ψυχικής υγείας που δημιουργούν στο άτομο την έντονη παρόρμηση να καταπιεί τρίχες. Να καταλάβει τι ακριβώς του συμβαίνει και λειτουργεί με αυτό τον τόσο ανθυγιεινό τρόπο, τι μπορεί να πάθει αλλά και πως θα καταφέρει να σταματήσει αυτή την τόσο βλαβερή καταναγκαστική του συμπεριφορά που μπορεί να θέσει σε κίνδυνο ακόμα και την ζωή του.
Συμβουλευτική οικογένειας: Η συμβουλευτική γονέων αλλά των υπόλοιπων μελών στην οικογένεια είναι σημαντική για δύο λόγους: 1) να προσέχουν πιθανές υποτροπές, 2) να δημιουργηθεί ένα υποστηρικτικό περιβάλλον για το άτομο μέσα στο οποίο θα είναι περισσότερο λειτουργικό αλλά και να διαπιστωθούν παράγοντες επικινδυνότητας ως προς τις υποτροπές, πχ. συγκρουσιακό κλίμα στην οικογένεια, συχνή κριτική του ατόμου από μέλη της οικογένειας, αυταρχικό περιβάλλον, πιθανή παραμέληση, κακοποίηση, κλπ.
Τα ερευνητικά δεδομένα καταλήγουν στο ότι αν υπάρχει ολιστική αντιμετώπιση των διαφόρων ειδικοτήτων και καλή συνεργασία του ατόμου, αν δηλαδή παρακολουθεί τις οδηγίες και τις συνεδρίες ενώ ταυτόχρονα συνεργάζεται και η οικογένεια, τα αποτελέσματα είναι ενθαρρυντικά.
Παρουσίαση υπόθεσης
Σε αυτή την κλινική παρουσίαση περιγράφεται η περίπτωση μιας νεαρής κοπέλας 22 ετών, η οποία παραπέμφθηκε μετά από ιστορικό εμέτου τους τελευταίους τρεις μήνες μαζί με συνεχή, έντονο επιγαστρικό πόνο στους γαστρεντερολόγους για αξιολόγηση, αποκαλύπτοντας μία μπάλα από μαύρες τρίχες στο στομάχι της. Η 22χρονη ήταν ελαφρώς χλωμή, χωρίς άλλα σημάδια που θα μπορούσαν να κινήσουν υποψίες.
Είχε ιστορικό ελαφρώς καθυστερημένης νευροψυχοκινητικής ανάπτυξης. Η μητέρα της ασθενούς παραδέχτηκε ότι είχε τη συνήθεια να τραβάει τα μαλλιά της και να τα καταπίνει κρυφά. Εισήχθη στο νοσοκομείο για χειρουργική θεραπεία και ψυχιατρική αξιολόγηση.
Ψυχολόγος-Ψυχοθεραπεύτρια, μέλος της Ελληνικής Εταιρείας Αγωγής Ψυχικής και Σεξουαλικής Υγείας
A, G., Aa, G., & Y, A. (2015). Rapunzel Syndrome in Children. Neonatal and Pediatric Medicine. https://doi.org/10.4172/2572-4983.1000104
Lopes, L. R., Oliveira, P. J. S., Pracucho, E. M., Camargo, M. P., De Souza Coelho Neto, J., & Andreollo, N. A. (2010). The Rapunzel Syndrome: An Unusual Trichobezoar Presentation. Case Reports in Medicine, 2010, 1–3. https://doi.org/10.1155/2010/841028
Mărginean, C. O., Melit, L. E., Săsăran, M. O., Marginean, R., & Derzsi, Z. (2021). Rapunzel Syndrome—An Extremely Rare Cause of Digestive Symptoms in Children: A Case Report and a Review of the Literature. Frontiers in Pediatrics, 9. https://doi.org/10.3389/fped.2021.684379
Schuler, L., Hodel, M., & Stieger, C. (2023). The Rapunzel syndrome: a hairy tale. Surgical Case Reports, 9(1). https://doi.org/10.1186/s40792-023-01631-w
Sreenivas, S. (2022). What Is Rapunzel Syndrome? WebMD. https://www.webmd.com/mental-health/what-is-rapunzel-syndrome
What is Rapunzel Syndrome? | TrichStop.com. (n.d.). https://www.trichstop.com/rapunzel-syndrome