Ενδοηπατική χολοστάση στα παιδιά: Τι είναι, ποια τα συμπτώματα και τι να κάνετε

Η χολόσταση είναι ένα πρόβλημα με τη ροή της χολής που συμβαίνει όταν οι χοληφόροι πόροι είναι φραγμένοι ή το ήπαρ έχει πρόβλημα στην παραγωγή χολής. Τα παιδιά με χολόσταση έχουν πρόβλημα στην απορρόφηση των θρεπτικών συστατικών και στην αύξηση του σωματικού βάρους.

Σε ένα υγιές σύστημα, η χολή ρέει μέσω ενός σωλήνα που ονομάζεται κοινός χοληδόχος πόρος στο λεπτό έντερο, όπου βοηθά στην απορρόφηση του λίπους. Η χολή βοηθά επίσης στην εξάλειψη της χολερυθρίνης, ενός απόβλητου προϊόντος της συνεχούς διάσπασης των παλαιών ερυθρών αιμοσφαιρίων του σώματος και της δημιουργίας νέων.

Τι είναι η χολή;

Η χολή είναι υγρό που παράγεται στο ήπαρ και εκκρίνεται στο έντερο. Η χολή αποτελείται από νερό, ηλεκτρολύτες, χολικά άλατα, χολερυθρίνη, χοληστερόλη και άλλες ουσίες από τις οποίες το σώμα μας θέλει να απαλλαγεί.

Τα χολικά άλατα παίζουν σημαντικό ρόλο βοηθώντας το σώμα να απορροφήσει το λίπος. Η χολερυθρίνη, ένα άλλο συστατικό της χολής, σχηματίζεται από τη διάσπαση της αιμοσφαιρίνης. Δίνει στη χολή κιτρινωπό-πράσινο χρώμα.

Ένα παιδί αναπτύσσει χολόσταση όταν η χολή επανέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος. Όταν η χολή και η χολερυθρίνη παραμένουν στο σώμα, ένα παιδί θα αναπτύξει ίκτερο.

Ποιος κινδυνεύει από χολόσταση;

Η χολόσταση είναι μια σπάνια πάθηση που επηρεάζει περίπου 1 στα 2.500 νεογέννητα βρέφη.

Αγόρια και κορίτσια έχουν την πάθηση σε περίπου ίσους αριθμούς. Στα νεογνά, η χολόσταση μπορεί να είναι μια κληρονομική πάθηση. Η πάθηση μπορεί να επηρεάσει παιδιά οποιασδήποτε ηλικίας.

Μερικές γυναίκες αναπτύσσουν χολόσταση στην εγκυμοσύνη. Αυτό συμβαίνει συνήθως στο τρίτο τρίμηνο και υποχωρεί μετά τον τοκετό. Η χολόσταση στην εγκυμοσύνη δεν αυξάνει τον κίνδυνο του μωρού να γεννηθεί με την πάθηση, ωστόσο, αυξάνει τον κίνδυνο πρόωρου τοκετού .

Τα νεογνά και τα βρέφη είναι πιο ευαίσθητα και πιο πιθανό να αναπτύξουν χολόσταση ως συνέπεια της ανωριμότητας του ήπατος.

Ενδοηπατική χολοστάση: Συμπτώματα

• Ικτερος, κιτρινωπά μάτια και δέρμα
• Σκούρα ούρα - ωχρά κόπρανα
• Κοιλιακός πόνος
• Πυρετός - υποδηλώνει μόλυνση ή χολοκυστίτιδα
• Κνησμός -η ικανότητα να ξύνει κανείς τον εαυτό του είναι κάτι που αναπτύσσεται κατά τους πρώτους 14 μήνες της ζωής του και επομένως το πολύ μικρό μωρό μπορεί κάλλιστα να βιώσει τον κνησμό της χολόστασης, αλλά να μην μπορεί να κάνει τίποτα γι 'αυτό. Αυτά τα παιδιά συνεχίζουν πάντα να ξύνουν τον εαυτό τους καθώς αναπτύσσονται οι ικανότητές τους, ξεκινώντας περίπου από την ηλικία των 6 ή 7 μηνών. Στο μεταξύ, το μωρό μπορεί να είναι ευερέθιστο και φτωχό στην κοινωνικοποίηση.
• Δυσαπορρόφηση, ανορεξία, κακή χρήση θρεπτικών συστατικών, ενδείξεις ορμονικών διαταραχών και δευτερογενούς τραυματισμού ιστού.

Τι προκαλεί τη χολόσταση;

Γενικά, η διαφορική διάγνωση της χολόστασης σε νεογνά και βρέφη είναι πολύ ευρύτερη από ό,τι σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες, επειδή το ανώριμο ήπαρ είναι σχετικά ευαίσθητο σε τραυματισμό και η ανταπόκρισή του είναι πιο περιορισμένη. Για παράδειγμα, στα βρέφη η χολόσταση μπορεί να προκύψει ως αποτέλεσμα Gram-αρνητικής σήψης, καρδιακής ανεπάρκειας, μεταβολικής νόσου ή έκθεσης σε ελάχιστα τοξικές ουσίες

Υπάρχουν δύο τύποι χολόστασης που επηρεάζουν βρέφη και παιδιά:

• αποφρακτική χολόσταση, απόφραξη της ροής της χολής
• ηπατοκυτταρική χολόσταση, ένα πρόβλημα με την παραγωγή χολής σε επίπεδο ηπατικών κυττάρων

Οι ακόλουθες καταστάσεις αυξάνουν τον κίνδυνο αποφρακτικής χολόστασης στο παιδί:

• Ατρησία των χοληφόρων , που προκαλείται από φραγμένους ή κατεστραμμένους χοληφόρους πόρους
• Κύστεις χολοδόχου , μια κληρονομική δυσπλασία των χοληφόρων οδών
• Σύνδρομο Alagille , μια κληρονομική πάθηση κατά την οποία ένα παιδί έχει υπανάπτυκτα/πολύ λίγους χοληφόρους πόρους
• Κυστική ίνωση που προκαλεί παχύρρευστη χολή και εκκρίσεις που φράζουν τους χοληφόρους πόρους
• Οι καταστάσεις και οι θεραπείες που καταστρέφουν το ηπατικό κύτταρο ή αλλάζουν τη λειτουργία του, αυξάνουν τον κίνδυνο του παιδιού για ηπατοκυτταρική χολόσταση όπως η λοίμωξη από ηπατίτιδα Α, ηπατίτιδα Β ή ηπατίτιδα C, ορισμένα φάρμακα και ολική παρεντερική διατροφή.

Υπάρχουν ορισμένα παιδιά μεγαλύτερο κίνδυνο για χολόσταση;

Ορισμένα πράγματα μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο ενός παιδιού να αναπτύξει χολόσταση, όπως:

• πρόωρος τοκετός, γεννημένος πριν από τις 37 εβδομάδες κύησης
• σύνδρομο κοντού εντέρου , απώλεια λειτουργικού λεπτού εντέρου
• λήψη παρεντερικής διατροφής, τροφής που παρέχεται μέσω φλέβας, για περισσότερες από δύο έως τέσσερις εβδομάδες

Πώς γίνεται η διάγνωση της χολόστασης;

Ο γιατρός του παιδιού σας μπορεί να ζητήσει εξετάσεις αίματος για να μετρήσει το επίπεδο των ηπατικών ενζύμων και της χολερυθρίνης στο αίμα του παιδιού σας. Ένα υψηλό επίπεδο χολερυθρίνης θα μπορούσε να υποδεικνύει ότι δεν υπάρχει αρκετή χολή για να μεταφέρει αυτό το απόβλητο προϊόν έξω από το σώμα.

Άλλες εξετάσεις που βοηθούν στον εντοπισμό της ακριβούς αιτίας της χολόστασης μπορεί να περιλαμβάνουν:

• εξέταση αίματος για λοιμώξεις και κληρονομικές γενετικές παθήσεις
• απεικονιστικές εξετάσεις όπως αξονική τομογραφία , μαγνητική τομογραφία ή υπερηχογράφημα
• βιοψία ήπατος

Πώς αντιμετωπίζεται η χολόσταση;

Η θεραπεία εξαρτάται από την αιτία. Εάν το παιδί σας έχει χολόσταση λόγω φαρμακευτικής αγωγής ή παρεντερικής διατροφής, η κατάσταση θα υποχωρήσει όταν αυτές οι θεραπείες διακοπούν.

Εάν η χολόσταση προκαλείται από ατρησία των χοληφόρων, το παιδί σας θα χρειαστεί χειρουργική επέμβαση .Εάν το παιδί σας έχει χρόνια ηπατική πάθηση, ένας γιατρός με εξειδίκευση θα συνεργαστεί με την οικογένειά σας για να διαχειριστεί την πάθηση και να διατηρήσει το συκώτι του παιδιού σας όσο το δυνατόν πιο υγιές.

Άλλες θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν:

• δίαιτα υψηλών θερμίδων με ειδικό τύπο λίπους και επιπλέον λιποδιαλυτές βιταμίνες για να βοηθήσετε το παιδί σας να πάρει βάρος φάρμακα για φαγούρα στο δέρμα
• Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, ένα παιδί με χολόσταση μπορεί να αναπτύξει κίρρωση ή ηπατική ανεπάρκεια και να χρειαστεί μεταμόσχευση ήπατος.

Αγγελική Ρέβελα
Γενικός-Οικογενειακός Ιατρός ΜD,MSc,PhD
email: drrevela@gmail.com