Καρκίνος του θυρεοειδούς στα παιδιά: Συμπτώματα, Διάγνωση και Θεραπεία

Η θεραπευτική προσέγγιση του καρκίνου θυρεοειδούς στα παιδιά, στηρίζεται στη χειρουργική θεραπεία, ενώ το είδος της χειρουργικής επέμβασης εξατομικεύεται, ανάλογα με τα ιδιαίτερα δεδομένα που υπάρχουν για το κάθε παιδί. Ο έμπειρος και εξειδικευμένος χειρουργός θυρεοειδούς μπορεί να εκτελέσει την χειρουργική επέμβαση στα παιδιά με την μέγιστη δυνατή ασφάλεια, προσφέροντας το μέγιστο δυνατό θεραπευτικό αποτέλεσμα στους μικρούς ασθενείς.

Eπίπτωση όζων θυρεοειδούς στον παιδικό πληθυσμό

Οι όζοι του θυρεοειδούς παρατηρούνται με μικρότερη συχνότητα στα παιδιά σε σχέση με τους ενήλικες. Εκτιμάται ότι όζοι θυρεοειδούς υπάρχουν σε ένα ποσοστό 1 – 1.5 % των παιδιών και σε ένα ακόμη μεγαλύτερο ποσοστό (έως 13 %) των εφήβων. Η εκτίμηση αυτή βασίζεται σε μελέτες με χρήση υπερηχογραφήματος και σε νεκροτομικές μελέτες. Εντούτοις, δεν έχουν όλοι αυτοί οι όζοι κλινική σημασία. Πάντως, οι όζοι θυρεοειδούς είναι πολύ πιο συνηθισμένοι στα παιδιά από ό,τι πιστεύονταν στο παρελθόν.

Αν και στους ενήλικες ανευρίσκονται όζοι με μεγαλύτερη συχνότητα από ό,τι στα παιδιά, εντούτοις στα παιδιά, η πιθανότητα να υποκρύπτεται καρκίνος σε έναν όζο θυρεοειδούς («κακοήθης όζος») είναι αρκετά μεγαλύτερη. Η πιθανότητα αυτή στα παιδιά εκτιμάται σε περίπου 25 %, ενώ στους ενήλικες είναι 5 – 8 %.

Συμπτώματα & Διάγνωση

Συνηθέστατα, οι όζοι του θυρεοειδούς διαγιγνώσκονται με τη βοήθεια του υπερηχογραφήματος που γίνεται στα πλαίσια διερεύνησης μιας θυρεοειδοπάθειας (π.χ. υποθυρεοειδισμός). Σε αυτές τις περιπτώσεις, ο όζος έχει συνήθως μικρό μέγεθος και δεν συνοδεύεται από συμπτώματα.

Σε κάποιες εντούτοις, περιπτώσεις μπορεί να υπάρχουν συμπτώματα από πίεση παρακειμένων οργάνων (κυρίως της τραχείας και σπανιότερα του οισοφάγου). Η πίεση της τραχείας μπορεί να εκδηλωθεί με δύσπνοια. Πίεση επί του οισοφάγου μπορεί να ασκηθεί από όζους που βρίσκονται στην οπίσθια επιφάνεια του θυρεοειδούς και εκδηλώνεται με δυσκολία στην κατάποση. Εξαιρετικά σπάνια μπορεί να εκδηλωθούν πιεστικά φαινόμενα και από την πίεση άλλων παρακειμένων οργάνων. Η πρόσφατη εμφάνιση βράγχους φωνής (‘βραχνάδα’) μπορεί να παρατηρηθεί όταν έχει προσβληθεί το παλίνδρομο λαρυγγικό νεύρο. Η ‘βραχνάδα’ εντούτοις δεν θα πρέπει να αποδίδεται σε πίεση του νεύρου από τον όζο του θυρεοειδούς, αλλά να θεωρείται σαν ένδειξη διήθησης του νεύρου από καρκίνο θυρεοειδούς (κακοήθη όζο). Τα πιεστικά φαινόμενα εμφανίζονται όταν ο όζος έχει πλέον αποκτήσει μεγάλες διαστάσεις (συνήθως διάμετρος > 4 cm).

Οι ευμεγέθεις όζοι συχνά είναι εμφανείς και με την κλινική εξέταση του παιδιού. Όταν εντοπίζονται στην πρόσθια επιφάνεια του θυρεοειδούς ή στον ισθμό του θυρεοειδούς μπορεί να είναι εμφανείς στην επισκόπηση (οπτικά). Συχνά, οι μεγαλύτερου μεγέθους όζοι μπορεί να γίνουν αντιληπτοί με την ψηλάφηση. Χαρακτηριστικό είναι ότι ακολουθούν τις καταποτικές κινήσεις που ζητάμε να κάνει το παιδί όσο γίνεται η ψηλάφηση.

Ενίοτε μπορεί να γίνουν αντιληπτοί με την ψηλάφηση και οι λεμφαδένες του τραχήλου. Σε αυτή την περίπτωση, η συνύπαρξη όζου θυρεοειδούς θα πρέπει να εγείρει την υπόνοια καρκίνου θυρεοειδούς. Οι διογκωμένοι λεμφαδένες είναι πιθανόν να αντιστοιχούν σε λεμφαδενικές μεταστάσεις.

Όταν τέλος ο όζος θυρεοειδούς υπερλειτουργεί, τότε μπορεί στο παιδί να υπάρχουν οι κλινικές εκδηλώσεις του υπερθυρεοειδισμού. Σε αυτή την περίπτωση ο όζος θυρεοειδούς χαρακτηρίζεται σαν «τοξικό αδένωμα».

Επομένως, οι όζοι θυρεοειδούς στα παιδιά διαγιγνώσκονται με την κλινική εξέταση (επισκόπηση και ψηλάφηση), κυρίως όμως με τη βοήθεια του υπερηχογραφήματος. Θα πρέπει να τονιστεί ότι η κλινική εξέταση παρουσιάζει υψηλά ποσοστά λάθους, καθώς δεν είναι δυνατόν να γίνουν αντιληπτοί οι μικρού μεγέθους όζοι ή οι όζοι που βρίσκονται σε εν τω βάθει θέση. Αντίθετα, το σύγχρονο υπερηχογράφημα υψηλής ευκρίνειας μπορεί να απεικονίσει εξαιρετικά μικρού μεγέθους όζους θυρεοειδούς, διαμέτρου λίγων μόλις χιλιοστών. Με βάση μάλιστα, τους υπερηχογραφικούς χαρακτήρες των όζων μπορεί να αξιολογηθεί η πιθανότητα να υποκρύπτεται καρκίνος. Επομένως, η βασική μέθοδος διερεύνησης των παιδιών για πιθανούς όζους θυρεοειδούς είναι το υπερηχογράφημα. Τονίζεται ότι το υπερηχογράφημα δεν εκθέτει τον ασθενή σε ιονίζουσα ακτινοβολία, είναι φθηνή εξέταση, γίνεται γρήγορα και ανώδυνα και είναι ευρέως διαθέσιμη. Θα πρέπει όμως, να τονιστεί ότι χρειάζεται ιδιαίτερη εμπειρία από την πλευρά του εξεταστού προκειμένου να αξιολογήσει σωστά τους υπερηχογραφικούς χαρακτήρες των όζων θυρεοειδούς, αλλά και των λεμφαδένων του τραχήλου.

Η παρακέντηση με λεπτή βελόνη (FNA) είναι μία πολύ σημαντική εξέταση, με την οποία μπορεί να τεθεί η διάγνωση του καρκίνου θυρεοειδούς σε έναν όζο. Η παρακέντηση γίνεται σήμερα υπό υπερηχογραφική παρακολούθηση, χρησιμοποιώντας μία λεπτή βελόνη. Το υλικό που λαμβάνεται με την παρακέντηση του όζου αποστέλλεται για κυτταρολογική εξέταση. Με τον τρόπο αυτό, μπορεί να αναγνωριστούν οι όζοι που υποκρύπτουν καρκίνο. Τα αποτελέσματα της κυτταρολογικής αναφέρονται με συγκεκριμένο τρόπο (σύστημα Bethesda) και θα πρέπει να αξιολογούνται σωστά από τον κλινικό γιατρό.

Επιβαρυντικοί παράγοντες

Υπάρχουν αρκετοί παράγοντες που έχουν συσχετιστεί με την πιθανότητα εμφάνισης όζων και καρκίνου θυρεοειδούς στα παιδιά. Ενδεικτικά αναφέρονται κάποιοι από τους παράγοντες αυτούς:

1.Έλλειψη ιωδίου στη διατροφή (ιωδοπενία). Είναι συχνό αίτιο εμφάνισης βρογχοκήλης και όζων θυρεοειδούς.

2.Ιστορικό έκθεσης σε ακτινοβολία που έχει χορηγηθεί για ιατρικούς λόγους, όπως ακτινοθεραπεία για λέμφωμα Hodgkin, λευχαιμία, όγκους του κεντρικού συστήματος κλπ. Στους επιβιώσαντες αναπτύσσονται όζοι και καρκίνος θυρεοειδούς με αυξανόμενη συχνότητα, + 2 % ανά έτος. Η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης όζων παρατηρείται στα 15 – 25 έτη μετά την έκθεση στην ακτινοβολία. Ο κίνδυνος είναι μεγαλύτερος όσο μικρότερη είναι η ηλικία έκθεσης του παιδιού στην ακτινοβολία και όταν χρησιμοποιούνται δόσεις έως 20-30 Gy.

3.Έκθεση σε ακτινοβολία λόγω ατυχήματος. Χαρακτηριστικό είναι το παράδειγμα του πυρηνικού ατυχήματος στο Chernobyl της Ουκρανίας πριν από 35 περίπου χρόνια. Μετά την έκρηξη στο πυρηνικό εργοστάσιο παραγωγής ατομικής ενέργειας παρατηρήθηκε εκθετική αύξηση του αριθμού των παιδιών με καρκίνο θυρεοειδούς σε μία μεγάλη ακτίνα γύρω από τον τόπο του ατυχήματος.

4.Ιστορικό καρκίνου θυρεοειδούς στην οικογένεια (όταν έχουν προσβληθεί ≥ 2 μέλη, ιδιαίτερα σε μικρή ηλικία).

5.Αρκετά γενετικά (κληρονομικά) σύνδρομα, όπως:

(I) Σύνδρομο οικογενούς αδενωματώδους πολυποδίασης (FAP) και οι παραλλαγές του (σύνδρομο Gardner, σύνδρομο Turcot)

(ii) Σύμπλεγμα Carney

(iii) Σύνδρομο DICER1

(iv) Σύνδρομο PTEN

(v) Σύνδρομο Werner

(vi) Οικογενές μη μυελοειδές καρκίνωμα θυρεοειδούς (FNMTC)

(vii) Σύνδρομο ΜΕΝ2 (ανάπτυξη μυελοειδούς καρκίνου θυρεοειδούς)

Καλύτερη η πρόγνωση της νόσου στα παιδιά συγκριτικά με τους ενήλικες

Στα παιδιά με καλοήθη όζο θυρεοειδούς, με τη χειρουργική επέμβαση (θυρεοειδεκτομή) επιτυγχάνεται οριστική ίαση.

Στα παιδιά με καρκίνο θυρεοειδούς, η πρόγνωση είναι καλύτερη σε σύγκριση με τους ενήλικες. Αυτό ισχύει παρά το ότι στα παιδιά η νόσος διαγιγνώσκεται συχνότερα σε πιο προχωρημένο στάδιο. Το ίδιο ισχύει και για τα παιδιά με υποτροπή της νόσου.

Η παρουσία μεταστάσεων στους λεμφαδένες του τραχήλου (λεμφαδενική διασπορά του καρκίνου) δεν φαίνεται να επηρεάζει την επιβίωση, συνδυάζεται όμως με αυξημένη πιθανότητα τοπικοπεριοχικής υποτροπής («επανεμφάνισης» του καρκίνου στον τράχηλο). Τα ποσοστά υποτροπής ποικίλλουν ευρέως στη βιβλιογραφία, από 10 έως 47 %. Η υποτροπή του καρκίνου μπορεί να εμφανιστεί στην κοίτη του θυρεοειδούς, στους τραχηλικούς λεμφαδένες ή σε μακρινά όργανα (συνηθέστερα στους πνεύμονες, σπανιότερα στα οστά, στο ήπαρ κλπ.).

Η απώτερη επιβίωση των παιδιών με καρκίνο θυρεοειδούς είναι εξαιρετική (99.4 % στα 13.5 χρόνια). Άλλοι συγγραφείς έχουν αναφέρει επιβίωση της τάξης του 98 % για διάρκεια παρακολούθησης από 12 έως 40 χρόνια. Από τη βάση δεδομένων SEER ανακοινώθηκαν επίσης, εξαιρετικά ποσοστά απώτερης επιβίωσης των παιδιών με θηλώδες καρκίνωμα θυρεοειδούς (επιβίωση στα 5, 15 και 30 χρόνια 98 %, 97 % και 91 %). Ανάλογα είναι και τα ποσοστά επιβίωσης για το θυλακιώδες καρκίνωμα του θυρεοειδούς (96 %, 95 % και 92 %, αντίστοιχα). Η επιβίωση είναι-αντίθετα- χειρότερη για τα παιδιά με μυελοειδές καρκίνωμα θυρεοειδούς (95 %, 86 % και 15 %).

Θεραπεία

Η χειρουργική αποτελεί τη βασική μέθοδο θεραπείας του καρκίνου θυρεοειδούς στα παιδιά. Το είδος της χειρουργικής επέμβασης εξατομικεύεται, ανάλογα με τα ιδιαίτερα δεδομένα που υπάρχουν για το κάθε παιδί. Η επέμβαση περιλαμβάνει την αφαίρεση του θυρεοειδούς (ολική θυρεοειδεκτομή), με ή χωρίς αφαίρεση των λεμφαδένων του τραχήλου (λεμφαδενικός καθαρισμός). Μεγάλη είναι η σημασία του σωστού προεγχειρητικού ελέγχου, έτσι ώστε να προσδιοριστεί με ακρίβεια η έκταση (στάδιο) του καρκίνου θυρεοειδούς. Αυτό σήμερα γίνεται με τη βοήθεια κατά βάση του υπερηχογραφήματος, με το οποίο ελέγχεται όχι μόνο ο θυρεοειδής αδένας αλλά και οι λεμφαδένες του τραχήλου (χαρτογράφηση λεμφαδένων τραχήλου). Αν ο καρκίνος είναι εντοπισμένος στο θυρεοειδή αρκεί η ολική θυρεοειδεκτομή (με ή χωρίς τον λεγόμενο προφυλακτικό κεντρικό λεμφαδενικό καθαρισμό). Αν όμως, υπάρχουν μεταστάσεις στους λεμφαδένες του τραχήλου τότε θα πρέπει να γίνεται ταυτόχρονα με τη θυρεοειδεκτομή και λεμφαδενικός καθαρισμός του τραχήλου. Η έκταση του λεμφαδενικού καθαρισμού καθορίζεται με βάση τα δεδομένα της χαρτογράφησης λεμφαδένων τραχήλου. Σήμερα, εφαρμόζεται ο λεγόμενος εκλεκτικός (selective,compartment-oriented) λεμφαδενικός καθαρισμός τραχήλου.

Με βάση τα ευρήματα του προεγχειρητικού ελέγχου, τα ευρήματα στη διάρκεια της επέμβασης και τα ευρήματα στην βιοψία (ιστολογική εξέταση) μπορεί να χρειαστεί να χορηγηθεί μετά την επέμβαση επικουρική (συμπληρωματική, adjuvant) θεραπεία με ραδιενεργό ιώδιο. Η θεραπεία αυτή χορηγείται στον διαφοροποιημένο (θηλώδη/θυλακιώδη) καρκίνο θυρεοειδούς που είναι η συνηθέστερη μορφή καρκίνου στα παιδιά. Δεν χορηγείται στο πολύ σπανιότερο μυελοειδές καρκίνωμα θυρεοειδούς.

Ακολουθεί στη συνέχεια η θεραπεία καταστολής (χορήγηση θυρεοειδικών ορμονών σε δόσεις τέτοιες ώστε να επιτευχθεί κάποιου βαθμού καταστολή της TSH).

H θυρεοειδεκτομή (με ή χωρίς λεμφαδενικό καθαρισμό) είναι τεχνικά δυσκολότερη και συνοδεύεται από μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης επιπλοκών στα παιδιά σε σύγκριση με τους ενήλικες. Για το λόγο αυτό οι γονείς των παιδιών με όζους/καρκίνο θυρεοειδούς θα πρέπει να απευθύνονται σε έμπειρο χειρουργό θυρεοειδούς, που εκτελεί σε σταθερή βάση μεγάλο αριθμό επεμβάσεων θυρεοειδούς. Ο έμπειρος χειρουργός μπορεί να εκτελέσει την χειρουργική επέμβαση (θυρεοειδεκτομή, με ή χωρίς ταυτόχρονο λεμφαδενικό καθαρισμό) στα παιδιά με την μέγιστη δυνατή ασφάλεια, διασφαλίζοντας το μέγιστο δυνατό θεραπευτικό αποτέλεσμα και επιτυγχάνοντας την άμεση και οριστική λύση του προβλήματος υγείας του παιδιού.

Ευχαριστούμε θερμά για τις επιστημονικές πληροφορίες τον Χειρουργό Ενδοκρινών Αδένων (Θυρεοειδούς-Παραθυρεοειδών), κ. Γιώργο Σακοράφα, ΜD, PhD στα τηλέφωνα 210 7487318 & 697 706 8223.

Ο κος Σακοράφας είναι Επ. Καθηγητής Χειρουργικής Ιατρικής Σχολής Πανεπιστημίου Αθηνών. Υπηρέτησε επί 5.5 έτη στην 4η Χειρουργική Κλινική του Πανεπιστημίου Αθηνών (νοσοκομείο ΑΤΤΙΚΟ) και στη συνέχεια υπηρέτησε επί 5ετία ως Συντονιστής Διευθυντής της Χειρουργικής Κλινικής στο Αντικαρκινικό Ογκολογικό Νοσοκομείο Αθηνών «ΑΓΙΟΣ ΣΑΒΒΑΣ». Διαβάστε το πλήρες βιογραφικό του εδώ.