Τι είναι το σύνδρομο PFAPA στα παιδιά
Το όνομα PFAPA προέρχεται από τα αρχικά Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, Adenitis ενώ είναι γνωστό και ως σύνδρομο Marshall.
Το σύνδρομο αυτό εμφανίζεται σε παιδιά κάτω των 5 ετών (συνήθως 2-4 ετών) χωρίς όμως να είναι γνωστή η αιτία που το προκαλεί.
Η νόσος δεν είναι κληρονομική γιατί δεν υπάρχουν δεδομένα που να συνηγορούν υπέρ της γενετικής αιτιολογίας ούτε και μεταδοτική.
Ποια είναι τα συμπτώματα
Το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από τα συμπτώματα που περιέχονται στο όνομα, όπως πυρετό, αφθώδη στοματίτιδα, φαρυγγίτιδα και αδενίτιδα τα οποία διαρκούν 4-5 μέρες και εμφανίζονται περιοδικά κάθε 2-8 εβδομάδες.
Η νόσος μπορεί να διαρκέσει για αρκετά χρόνια, αλλά συνήθως υποχωρεί από μόνη της στη δεύτερη δεκαετία της ζωής του παιδιού. Ωστόσο, στο 15% των ασθενών, τα επεισόδια (αν και λιγότερο συχνά) μπορεί να συνεχίσουν να εμφανίζονται και κατά τη διάρκεια της ενήλικης ζωής. Με την πάροδο του χρόνου, ο χρόνος μεταξύ των επεισοδίων μεγαλώνει.
Να σημειωθεί ότι τα παιδιά με το σύνδρομο PFAPA συνεχίζουν να μεγαλώνουν και να αναπτύσσονται φυσιολογικά.
Δεν υπάρχουν ειδικές εργαστηριακές εξετάσεις για τη διάγνωση του PFAPA. Η νόσος διαγιγνώσκεται με βάση τα συμπτώματα και τη φυσική εξέταση. Αρκετές μελέτες έχουν δείξει ότι η αμυγδαλεκτομή (αφαίρεση των αμυγδαλών με χειρουργική επέμβαση) θεραπεύει το PFAPA στην πλειοψηφία των ασθενών (πάνω από 80%), αλλά ο ρόλος και ο χρόνος της χειρουργικής στην αντιμετώπιση PFAPA δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί πλήρως.
